先天性白内障多在出生前后即已存在，或在儿童期内罹患，白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，是一组严重的致盲疾病，严重影响儿童的视力发育，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。

　　临床表现

　　症状

　　婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症，其中最常见的即是先天性白内障，不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。

　　体征

　　(1)视功能检查，不同程度的视力下降，但应具备光照反应。

　　(2)晶体呈各种形态的混浊，有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。

　　(3)可继发斜视，眼球震颤。

　　(4)可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体(PHPV)，视网膜脉络膜病变等。

　　治疗

　　1.对造成瞳孔区遮挡的白内障，经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发性白内障，还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。

　　2.确定有严重的眼底、视神经发育异常;主、客观检查不能确定有光机能;合并严重小眼球;合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。

　　3.术后需要及时验光配镜，佩戴框架眼镜或角膜接触镜矫正。矫正术后屈光不正，进行弱视训练，提高视力。验光要每半年至一年进行一次，及时调整眼镜度数，以适应眼球发育带来的屈光变化。

　　4.对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例，还要进行遮盖等弱视治疗。